Fibrodisplasia ossificante progressiva

A Fibrodisplasia Ossificante Progressiva (conhecido por FOP; termo médico: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva) é uma doença genética rara que causa a formação de ossos no interior dos músculos, tendões, ligamentos e outros tecidos conectivos. Pontes de ossos "extra" se desenvolvem através das articulações (juntas do corpo) restringindo progressivamente os movimentos. Na FOP, o corpo não somente produz muitos ossos, mas um todo um esqueleto "extra" é formado, envolvendo o corpo e prendendo a pessoa em uma prisão de ossos.

História

Inicialmente a doença recebeu o nome de Miosite Ossificante Progressiva, ou seja, músculos que progressivamente se transformam em ossos. Entretanto, o processo não "destrói" somente músculos, mas também outros tecidos moles como as articulações e tendões e por isto o seu nome foi mudado para "Fibrodisplasia Ossificante Progressiva".^[1]

Sintomas

As crianças com FOP desenvolvem inchaços dolorosos pelo corpo, semelhantes a tumores, que podem crescer, mudar de posição e desaparecer, porém estes inchaços costumam deixar no seu lugar um osso e vão progressivamente imobilizando o corpo da criança num “segundo esqueleto”.

O progresso da FOP pode ser espontâneo, ou ser acelerado por traumas (quedas, cirurgias, biópsias).

Como não há cura conhecida, a expectativa de vida de pessoas que nascem com FOP é de apenas 41 anos de idade^[2].

Causas

A formação de tecido ósseo no interior de músculos, tendões e ligamentos, causa de forma progressiva, a imobilização do corpo.

É caracterizada por má-formação congênita do hálux (dedo grande dos pés malformados ao nascimento) e pelo desenvolvimento de ossos "extras" em locais anormais. Estes ossos surgem progressivamente e formam “pontes” entre as articulações, tornando os movimentos impossíveis. A doença não possui cura ou tratamento.